Romboencefalitis por Listeria Monocytogenes

Listeria monocytogenes es una bacteria con forma coco bacilar que se tiñe gram positivo, y tiene  un especial tropismo por el sistema nervioso central.

Puede presentarse en huésped inmunocompetente pero se presenta con frecuencia en pacientes que presentan alteraciones de la inmunidad celular por procesos hematológicos malignos, trasplante de órganos, edad avanzada, embarazo y terapia crónica con corticoides.

Tener presente esto, te puede evitar disgustos por parte del servicio de Hematología, del caso que haya llegado a tu guardia. No responde a cefalosporinas de tercera generación.

La rombencefalitis es una variedad rara y grave que tiene la particularidad de afectar a pacientes adultos con buen estado de salud previa.

Este paciente estaba consciente aunque con tendencia al sueño y se objetivó un trastorno oculomotor con paresia de VI par craneal derecho y III par craneal izquierdo que progresó hasta una parálisis completa de la mirada conjugada horizontal. Mantenía los movimientos conjugados en el plano vertical y las pupilas eran isocóricas y normorreactivas. Presentaba a su vez afectación de V par craneal izquierdo (rama sensitiva) y paresia de VII, IX, X, XI, XII pares craneales derechos. No se hallaron signos meníngeos.

RM T2 Lesiones en parches a nivel de Médula oblonga

El cuadro clínico típico es el de una enfermedad bifásica con una fase prodrómica de fiebre, cefalea, náuseas y vómitos que dura aproximadamente cuatro días seguida de la instauración brusca de afectación asimétrica de pares craneales, signos cerebelosos y hemiparesia o trastornos sensitivos hemicorporales. En los pacientes con rombencefalitis por Listeria monocytogenes se suele encontrar en el líquido cefalorraquídeo pleocitosis moderada, entre 100-200 células, con niveles de glucosa cercanos a la normalidad y niveles de proteínas más bajos de los obtenidos en las meningitis por Listeria monocytogenes. No hay un claro predominio de linfocitos polimorfonucleares.

La tinción Gram en el líquido cefalorraquídeo frecuentemente es negativa, mientras que el hemo-cultivo suele ser positivo en el 60% de los casos. Un problema frecuente es el retraso en el crecimiento e identificación del organismo.

RM T2 Lesión hiperintensa bilateral en la región posterior del Puente

En este caso la evolución fue favorable aunque al alta permaneció con secuelas a nivel oculomotor y trastornos urinarios. En la RM cerebral de control realizado tres meses después no se objetivó  ninguna lesión al nivel de tronco.

AYMERICH, N. et al . Rombencefalitis por Listeria: correlación clínico-radiológica. Anales Sis San Navarra, Pamplona, v. 27, n. 2, agosto 2004.

 Disponible en <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000300010&lng=es&nrm=iso>. accedido en 30 marzo 2012.    

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RM FLAIR Axial  Área hiperintensa homogénea en la porción central del mesencéfalo. Observe que el pie mesencefálico y los colículos están conservados.

 

RM  T1 Axial  Posterior al uso de contraste muestra un realce en el interior con una zona de aspecto  nodular con márgenes no tan bien definidos.  Observe la presencia de un pequeño nódulo anterior satélite.

En la neuro imagen por RM cerebral  se objetivan lesiones, sugestivas de microabscesos.

Moragas M, Martínez-Yélamos S, Majós C, Fernández-Viladrich P, Rubio F, Arbizu T. Rhombencephalitis: a series of 97 patients. Medicine 2011; 90(4):256-61.

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  Después de la década de 60, se han comunicado diversos brotes de Listeriosis, posiblemente en relación a la introducción y masificación de la refrigeración de los alimentos. Esta bacteria, es encontrada en los más variados ambientes, no siendo raro su aislamiento en alimentos refrigerados, especialmente de lácteos y carnes, en porcentajes que varían del 15% a 70%.

  Su localización en el SNC comprometía el aspecto posterior del tronco cerebral, específicamente en relación al piso del cuarto ventrículo con un diámetro mayor en sentido longitudinal.

  En cuanto a su señal estas lesiones fueron:

Hiperintensas en secuencias T2 y discretamente hipointensas en secuencias T1.

T2 FLAIR -  RM DWI

En difusión (DWI) las imágenes muestran una discreta hiperintensidad de señal, que en el caso de absceso mostró una clara restricción a la difusión con marcada hiperseñal.

También es posible identificar una pequeña lesión en el aspecto posterior del pedúnculo cerebeloso medio derecho.  (arriba y a la derecha)

Tras la administración de medio de contraste se observó un realce homogéneo de las lesiones, que en algún caso evolucionó a realce en anillo, compatible con la formación de un absceso.

Los estudios de LCR son inespecíficos, describiéndose un aumento de los leucocitos pudiéndose encontrar indistintamente un predominio de polimorfonucleares o linfocitos. Las proteínas pueden o no estar elevadas. La glucosa suele ser normal. Estos hallazgos no siempre están presentes y cuando lo están pueden ser confundidos con una meningitis viral

Los cultivos de LCR para Listeria monocytogenes tienen en general una baja sensibilidad, así como también del Gram directo. En cambio los hemocultivos realizados con sistemas automatizados presentan una mayor sensibilidad.

Se debe estar atento de otros hallazgos como el compromiso leptomenigeo, que puede sugerir una  tuberculosis o el compromiso de la sustancia blanca hemisférica y cuerpo calloso como puede ocurrir en las enfermedades desmielinizantes.

La romboencefalitis por Listeria monocytogenes es una patología grave que requiere un diagnóstico y tratamiento precoz. Creemos que un adecuado grado de sospecha clínica y los estudios imagenológicos de RM son esenciales para el diagnóstico correcto, hallazgo que deben ser posteriormente confirmados con los estudios bacteriológicos.

En general, en un contexto clínico bien elaborado, y la realización de una RM cerebral con énfasis en tallo, son bastante características y muchas veces son la clave para el diagnóstico correcto y el inicio de terapéutica apropiada antes de la llegada de los cultivos.

Miranda G, Gonzalo; Orellana P, Patricia; Dellien Z, Holvis; Switt R, Margarita. Romboencefalitis por Listeria monocytogenes. Patologia emergente en relacion al brote epidemico. Presentacion de tres casos clinicos. Rev Med Chil. 2009 Dec;137(12):1602-6.
Ahora la que considero la imagen más representativa de romboencefalitis de las mostradas aquí, que fue publicada después de realizada esta entrada.

Hombre saludable de 48 años de edad, mécanico de una granja en Yorkshire, con enfermedad aguda con inestabilidad asociado con náuseas, vómitos y malestar general. Al día siguiente desarrolló una cefalea occipital y empeoró su inestabilidad. Sus síntomas progresaron durante las próximos 48 horas con manchar de discurso, diplopía, vértigo de rotación e hipo intratable. Él no buscó atención médica hasta el 4to día cuando él despertó con debilidad de lado derecho y parestesias. A su llegada en el departamento de emergencia y accidentes, estuvo afebril, disartria leve y tenía una marcha atáxica. Se inició tratamiento con dexametasona, pero sus síntomas empeoraron después de 48 h se incluía Tos, disnea, y estridor, con laringoscopía, que mostró paresia de cuerda vocal y el análisis de gases de sangre arterial mostró una insuficiencia respiratoria de tipo I. Obedecía órdenes motoras, abre los ojos espontáneamente y se comunicaba adecuadamente con su cabeza y los dedos mientras estaba intubado, la evaluación de toque ligero y dolor, que se redujo en el lado derecho de su cara y extremidades.
La Punción lumbar: recuento de leucocitos de 60/mm3 (células mononucleares 100%), la proteína y la glucosa normal, la y la tinción de Gram negativa. La prueba del VIH fue negativo y la TC de cuerpo entero no encontró evidencia de malignidad.
Se planteó encefalitis infecciosa o autoinmune del tallo cerebral, el paciente fue tratado con altas dosis intravenosa ampicilina y aciclovir junto a un curso de 3 días de metilprednisolona por vía intravenosa. En este punto, se detuvo su deterioro neurológico. Después de tres días, los resultados del cultivo de sangre mostraban el crecimiento de Listeria monocytogenes, permitiendo un apropiado tratamiento antimicrobiano. El aciclovir fue reemplazado por gentamicina a infundir con ampicilina durante 21 días.
31 días después de la aparición de los síntomas, el paciente fue dado de alta con la marcha normal, y buena función de los miembros y bulbar. Luego el paciente reveló que había consumido un buffet en fiesta de año nuevo, 3 semanas antes de la aparición de síntomas, donde él había consumido queso blando que recordó con un sabor 'apagado'. En su granja el no produce lácteos.

Adam Abbs, TP Nandakumar, Pyari Bose, Dalila Mooraby. Listeria rhomboencephalitis Practical Neurology 2012;12:131–132.