Signo de la cruz en el puente

The hot cross bun sign (por la similitud con un Panecillo con silueta central en cruz que se sirve caliente de típico uso en semana santa del mundo cristiano), se dice que es un clásico de la repostería británica, que tradicionalmente se comía en el viernes santo, pero su origen puede ser incluso precristiano.

Si seguimos las referencias anatómicas de lo ventral asociado al piso y lo dorsal al cielo, es similar a la cruz usada para Jesús y no la invertida usada a petición de san Pablo.

Esta imagen se ubica a nivel del puente y se obtiene Resonancia magnética en T2 o en FLAIR en corte transverso.

No es patognomónica de AMS, ya que se ha presentado en Ataxia cerebelosas tipo 2 y 3, Parkinsonismo secundario a vasculitis del tallo cerebral, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y Leucoencefalopatía por HIV.
Bürk K, Skalej M, Dichgans J. Pontine MRI hyperintensities (“the cross sign”) are not pathognomonic for multiple system atrophy (MSA). Mov Disord 2001;16:535
Lee YC, Liu CS, Wu HM, Wang PS, Chang MH, Soong BW. The 'hot cross bun' sign in the patients with spinocerebellar ataxia. Eur J Neurol 2009;16:513-6.
Muqit M M, Mort D, Miskiel KA.  "Hot cross bun" sign in a patient with parkinsonism secondary to presumed vasculitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:565-6.
Soares-Fernandes J P, Ribeiro M, Machado A. "Hot cross bun" sign in variant Creutzfeldt-Jakob disease. Am J Neuroradiol. 2009 Mar;30(3):E37.
Yadav R, Ramdas M, Karthik N, Kulkarni GB, Dawn R. "Hot cross bun" sign in HIV-related progressive multifocal leukoencephalopathy. Neurol India. 2011 Mar-Apr;59(2):293-4.

La imagen de la cruz es hiperintensa y esta en relación con la importante perdida fibras mielínicas pontocerebelosas y además de núcleos pontinos, de manera que existe perdida de volumen del puente y de los Pedunculos Cerebelosos Medios y la preservación de las siguientes estructuras: las fibras del tracto cortico espinal que discurren en sentido craneocaudal, pero las que van por la región dorsal del pie pontino, el tegmentun pontino y el pedúnculo cerebeloso superior.  Y la parte de la cruz en su porción corporal estaría dada por la degeneración existente en fibras y neuronas del rafe pontino. 

Ademas del signo en puente se observa Atrofia Pontina del PCM y Atrofia cerebelosa.

Kok Beng Loh y colaboradores plantean que la Resonancia Magnética en T2 no es sensible en demostrar alteración del tracto cortico espinal en AMS, y que ellos avalan los casos de estudios neuropatológicos que revelan degeneración de la vía corticoespinal  con sus datos obtenidos por imagen de RM de difusión y tractografía 3D:

      

Demuestran que además de la disminución de fibras en el puente y del pedunculo cerebeloso medio donde van las fibras pontocerebelosas hay distorsión en la trayectoria de las fibras y que se afecta tanto el Tracto cortico espinal como el pedunculo cerebeloso superior pero en mucha menor proporción.
Loh KB, Rahmat K, Lim S, Ramli N. A Hot Cross Bun sign from diffusion tensor imaging and tractography perspective. Neurol India 2011;59:266-9.

Scrag et al: en estudio realizado con resonadores de 0,5 y 1,5 Teslas determinaron que las lesiones con alta especificidad para AMS son la presencia de: Atrofia putaminal, Hiperintensidad en anillo periférico o ribete putaminal y cambios infratentoriales.

Schrag A et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:65-71

En este trabajo estudiaron 44 pacientes con AMS, 47 pacientes con Parkinson y 45 controles.

RM T	Sensibilidad	Especificidad AMS	Especificidad Park	VPP
0,5	73 %	95 %	93 %	93 %
1,5	88 %	100 %	91 %	85 %

Schrag A, Kingsley D, Phatouros C, Mathias. Clinical usefulness of magnetic resonance imaging in multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998 Jul;65(1):65-71.

Hoy se ha evidenciado las lesiones por imagen características en Resonadores de 3 Teslas y no así en 1,5 Teslas.

Estos cambios que son muy especificos, se producen en menos del 50% de los casos, los cambios infratentoriales son más tardíos que los putaminales y los cambios putaminales de este tipo; pueden ser mas infrecuentes que los infratentoriales, de allí su baja sensibilidad. 

La Atrofia Multisistémica (AMS) es una enfermedad neurodegenerativa esporádica, progresiva que tiene como resultado una duración media de la enfermedad de 9 años y de la etiología indeterminada, de inicio en la edad adulta,  que abarca de los 30 a los 50 años, caracterizado por variadas combinaciones de síntomas similares al Parkinson (parkinsonismo) con un síndrome acinético-rígido, disfunción cerebelosa,  insuficiencia autonómica como por ejemplo hipotensión ortostática, disfunción eréctil y disfunción de la besico-rectal y manifestaciones de vía piramidal (signo de Babinski,  hiperreflexia)

Por regla general, los síntomas de tipo parkinsoniano muestran una respuesta insuficiente al tratamiento con levodopa.

La enfermedad pertenece a las llamadas α-sinucleinopatías, un grupo de enfermedades como la demencia con cuerpos de Lewy, la enfermedad de Parkinson y la neurodegeneración asociada a pantotenato-cinasa, que se caracterizan por la agregación de la α-sinucleína como inclusiones citoplasmáticas gliales (GCI) en las regiones cerebrales afectadas. Por lo tanto el diagnóstico definitivo de AMS sólo puede ser confirmado mediante estudio anatomo-patológico. Estructuralmente la afectación neurodegenerativa se evidenciara en las vías Nigroestriadas y olivoponto-cerebeloso.

Ante la imposibilidad de entrada de dar un diagnóstico definitivo en nuestro paciente en particular procedemos a determinar si tiene rango de probable, que se define así: Cuadro clínico de presentación esporádico, progresivo, en adulto mayor de 30 años  que incluya las manifestaciones siguientes: 1. Falla autonómica del tipo incontinencia o disfunción urinaria definida definido como vaciado persistente, involuntario, de la orina o un  vaciado incompleto de la vejiga. 2. Parkinsonismo o disfunción cerebelosa con nula o mala respuesta a levodopa.

Si tampoco reúne estas particulares, para catalogarlo de AMS posible; requiere la combinación de:

Cuadro clínico de presentación esporádico, progresivo, en adulto mayor de 30 años  más una de estas manifestaciones:

Parkinsonismo o de un síndrome cerebeloso o

Disfunción urogenital o

Signos piramidales

En caso de que predomine el componente del parkinsonismo: AMS-P

Que se rápidamente progresivo, pobre respuesta a Levodopa, inestabilidad postural en el plazo de 3 años de iniciado el cuadro motor, ataxia de la marcha, disartria cerebelosa, ataxia del miembro, o disfunción oculomotora cerebelosa, Disfagia en el plazo de 5 años de iniciado el cuadro motor. En imágenes RM: Atrofía en putamen, mesencéfalo, puente, cerebelo o pedúnculo cerebeloso medio. En exploración PET o por tomografía de emisión de positrón con 2 [fluorine-18] fluoro-2-deoxy-D-glucose (FDG): Hipometabolismo en el interior del putamen, tallo cerebral, o cerebelo.

En caso de que predomine el componente cerebeloso: AMS-C

Parkinsonismo (bradiquinesia y rigidez),

En RM atrofia del putamen, pedúnculo cerebeloso medio, o puente,

En FDG-PET:  Hipometabolismo en el putamen,

En PET o SPECT(tomografía computada de la emisión del solo-fotón): Desnervación presináptica, dopaminérgica nigro estriado.
En RM TD: Un aumento en el coeficiente de difusión aparente regional (rADC) obtenido en el Putamen, Pedúnculo Cerebeloso Medio PCM y Puente es visto en AMS y permiten diferenciarla de Enfermedad de Parkinson y Parálisis Supranuclear Progresiva.
Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ, et-al. Second consensus statement on de diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008; 71:670-6. Adquiera el resumen de este link http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18725592 
Un valor de rADC en el Putamen posterior fue significativamente mayor en AMS cuando lo comparamos con PSP y controles, pero hacen enfasis en colocar las regiones de estudio RDE o ROIs en la parte posterior del Putamen más que en la parte posterior del estriado, de está manera se discrimina mejor los casos de AMS con los de EP o PSP.
Kazumichi Tsukamoto, Eiji Matsusue, Yoshiko Kanasaki, Suguru Kakite, Shinya Fujii, Toshio Kaminou and Toshihide Ogawa. Significance of apparent diffusion coefficient measurement for the differential diagnosis of multiple system atrophy, progressive supranuclear palsy, and Parkinson's disease: evaluation by 3.0-T MR imaging. Neuroradiology; 10.1007/s00234-012-1009-9. http://dx.doi.org/10.1007/s00234-012-1009-9
Para diferenciar AMS-C de AMS-P con Tractografía:
MSA-C: Mostró aumentó del ADC y disminución de los valores FA y iDWI en: El cerebelo, pedúnculos cerebelosos medios (PCM) y puente en comparación con controles sanos.
MSA-P: Mostró aumentó ADC y disminución de los valores de FA en: El cerebelo, PCM y puente pero en iDWI valores altos en el núcleo lenticular en comparación con controles sanos.

Los pacientes con Enfermedad de Parkinson y controles mostraban valores normales de ADC, FA e iDWI con está técnica.
La RM en SWI: No pudo diferenciar AMS-P de Enfermedad de Parkinson.
Gupta D, Saini J, Kesavadas C, Sarma PS, Kishore A. Utility of susceptibility-weighted MRI in differentiating Parkinson's disease and atypical parkinsonism. Neuroradiology. 2010 Dec;52(12):1087-94.

Para perfilar el diagnóstico de los parkinsonismos atípicos, destacan ademas de la resonancia magnetica: 
a) prueba de olfación (alterado en las α-sinucleopatías); 
b) estudio polisomnográfico (trastornos de conducta REM en las α-sinucleopatías); 
c) ultrasonografía transcraneal (hiperecogenicidad de la sustancia negra en la enfermedad de Parkinson [EP] e hiperecogenicidad en putamen en la AMS); 
d) estudios con radioisótopos de la vía dopaminérgica estriatal, tanto presináptica (DATSCAN) (diagnóstico diferencial del temblor, parkinsonismo farmacológico y vascular versus degenerativo) como post-sináptica (IBZM) (diferenciando EP de otros parkinsonismos degenerativos); 
e) MIBG cardiaco (alterado en α-sinucleopatías, y de forma precoz y severa en EP),  
Errazquin, F. Pérez; Heredia, M.J. Gómez; Nátera, P. Medialdea. Signo de la cruz y AMS-C

Neurologia.2011; 26 :0.e1-e2 - vol.26 núm 05.

Características que no apoyan la diagnosis de AMS:

Inicio de los síntomas en menor de los 30 años o después de los 75 años de edad.

Antecedentes familiares de ataxia o de parkinsonismo.

Enfermedades sistémicas u otras causas identificables para las características mencionadas en la tabla 2a.

Alucinaciones no relacionada al uso de medicamentos.

Demencia.

Excelente revision del tema en: Emedicine de Medscape

Finalmente presentamos el Signo de santiaguiño en la atrofia multisistémica, descrito por
Pereiro, I.; Arias, M.; Requena, I. Publicado en Neurologia.2010; 25 :336-7 - vol.25 núm 05. lo presentan como un nuevo signo de la AMS con síntomas iniciales y predominantes de disfunción cerebelosa (AMSc), que denominamos “signo del santiaguiño”.
El santiaguiño (Scyllarus arctus) es una variedad muy sabrosa y apreciada de marisco, que se cría en las rías gallegas. Debe su nombre al distintivo de su concha en forma de cruz, que recuerda a la cruz de Santiago. Este cada vez más escaso manjar ya habitaba con toda seguridad la ría de Arousa, a la que, según la tradición jacobea, arribaron los discípulos de Santiago el Mayor con el cuerpo de su maestro martirizado y decapitado en Tierra Santa en el año 41 d.C. y embarcado en el puerto de Haifa en una barca de piedra.
La cruz de la protuberancia (concha) en combinación con la atrofia vermiana (cola) y la hemisférica las patas conforman la silueta del santiaguiño.

El “signo del santiaguiño” estaba en 4 pacientes con AMSc de una serie de 11 pacientes con AMS estudiada en su centro,
Sesar I, Arias M, Requena I, Pereiro I, Pérez M. Estudio clínico-radiológico de 11 pacientes con atrofia multisistémica. LVI Reunión Anual de la SEN (Barcelona, 2004). Neurología. 2004; 19:568.

Recalcan ademas que esta especie tiene connotaciones gastronómicas pero también locales y universales.