Romboencefalitis

El termino rombo encefalitis se utiliza cuando una enfermedad de tipo inflamatoria afecta el tallo cerebral y el cerebelo. Hoy revisaremos este trabajo donde recogieron 97 pacientes consecutivos de la  Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona, España) desde Enero de 1990 hasta Diciembre de 2008.

Estudio retrospectivo (su limitante) 
48 Mujeres; edad promedio, 37 años; rango, 14 a 79 años
Periodo de seguimiento promedio fue de 5 años 0-20 años.
Signos clínicos: En general hubo Disminución del estado de conciencia, Fiebre y signos meníngeos, Ataxia. En LCR pleocitosis (94 células/mm3)

Etiología: Desconocida (n = 31), esclerosis múltiple  (n = 28), enfermedad de Behçet (n = 10), Infección por Listeria monocitogenas  (n = 9), síndrome para neoplásico (n = 6) (3 casos asociado con anticuerpos anti-Yo y 3 con  anti-Tr. Infección por virus de  Epstein-Barr (VEB) (n = 4), tuberculosis (n = 2), Infección por neumococo (n = 2), lupus eritematoso sistémico (n = 1), linfoma (n = 1), Brucelosis(n = 1), virus CJ (n = 1), poli condritis recidivante (n = 1).

La finalidad del mismo fue tratar de obtener pistas para establecer rápidamente el diagnostico diferencial en estos casos:
Los pacientes con Infección por VEB, se presentaron a edad de la adolescencia o en adulto joven.  Los de Esclerosis Múltiple (EM) entre 30 a 40 años, Los afectos por Behçet a los 30 años de promedio los que padecieron síndrome para-neoplásicos a los  51 años y Listeria a edad mayor 59 a (46 a 74 a).  5 de los 9 pacientes con Listeria eran inmunocompetentes.
Fiebre y ataxia se presentó en Infección por VEB con ausencia de signos meníngeos.  Hubo Ataxia en el 100% de los casos con síndrome para-neoplásicos, y en estos el estudio de resonancia magnética fue normal.

Una disminución del estado de conciencia, fiebre y signos de meningitis fue la presentación típica de infección por Listeria.
Como contraste la enfermedad de Behçet  la  estructura más frecuentemente afectada fueron tractos largos y afección de tallo cerebral rostral. Hubo ataxia en 17% de los casos de esta serie. En encefalitis  idiopática recidivante, pensar en Behçet, que es especialmente útil al diagnóstico  cuando hay ausencia de manifestaciones sistémicas.

Peocitosis intensa fue documentada en Enfermedadde Behçet, Listeriosis, Tuberculosis <100 c/mm³, y síndrome paraneoplasicos con 50 c/mm³. Neutrofilia puede ser vista tanto en Behçet como en Listeriosis, pero esta cursa con hipoglucorraquia.

Todos los pacientes con enfermedad de Behçet y Listeriosis presentaron anormalidad en su estudio de resonancia magnética, y en ambas las lesiones siempre fueron infratentoriales, a diferencia de EM que se evidenciaron supra e infratentorialmente.

El grupo con peor pronóstico fue el de síndrome paraneoplasicos.  En el grupo de los procesos infecciosos la presentación sub-aguda o polifásica presentó peor pronóstico que las agudas y  monofásicas.  Las causa desconocidas presentaron un pronóstico favorable.

Moragas M, Martínez-Yélamos S, Majós C, Fernández-Viladrich P, Rubio F, Arbizu T. Rhombencephalitis: a series of 97 patients. Medicine 2011; 90(4):256-61.