sábado, 24 de marzo de 2012

Síndrome de poliomielitis aguda

Son casos que incluyen otros cuadros que semejan una afeccion de la dada por la poliomielitis, los autores anglosajones la denominan polio-like paralytic syndromes, por lo tanto las causas son distintas de la producida por el poliovirus.

Las paralisis flaccidas agudas (PFA) tienen una amplia variedad de origenes y de agentes causales: fisicos, fisiopatologicos, toxicos e infecciosos.
Entre las causas de origen no infeccioso se incluyen parálisis debido a la mordedura de serpiente, picadura de araña, picadura de escorpión y picadura de garrapata y por esquistosomiasis medular. Entre los Tóxico químicos, podemos mencionar al arsénico, triortocresil fosfato e insecticidas organofosforados, tambien se han descrito tras la administración de anestésicos y ciertos medicamentos y en pacientes con Porfiria,

Entre los infecciosos se menciona los Enterovirus,
los más recientes aislamientos en vez de seguir enumerando los echovirus se les ha denominado con el nombre de enterovirus y un número, son ejemplos ejemplos enterovirus 68, enterovirus 70 etc.

Todos ellos infectan el intestino, son virus del tipo ARN sin envoltura y con una cubierta proteíca de simetría icosaédrica, que codifican para cuatro proteínas,  se les denomina picornavirus, y entre sus grupos serotipicamente hablando contamos con los poliovirus, los coxsackievirus, el echovirus (enteric cytopathic human orphan),
"Enteric Citopatogenic Human Orfhan". Familia: Picornaviridae. Género: Enterovirus (EV). 
Especie: ECHO virus. Serotipos 1 - 9, 11 a 27, 29 a 34. Receptor celular para ECHOvirus:
VLA-2: Familia de las integrinas. Serotipos:1-8. DAF: Decay Acelerating Factor. Serotipos:6,7,13,2129,22


El virus salvaje (silvestre) de la poliomielitis antiguamente y recientemente el enterovirus 71(EV71) y el Coxsackie A16, parecen ser los agentes virales mas emblemáticos clinicamente hablando, pero hay casos producidos por el Enterovirus 70, Coxsackie A y B serotipos A9 y A23 el echovirus 9, estan asociados con parálisis transitoria por meningo-encefalitis. La infección por Coxsackie A7 ocasionalmente provocado parálisis permanente. El síndrome de Guillain-Barré en algunos casos puede ser su forma de presentación.

En Colombia entre el 1 de enero de 1992 y el 31 de diciembre de 1995, se tenía aislamientos de virus no polio en el 20,8 % de Parálisis flácida aguga (PFA) notificados anualmente, esto los motivó a estudiar  856 casos sospechosos de niños menores de 15 años, y se escogieron 69 casos para el estudio. Se hace la descripcion de 22 serotipos diferentes de enterovirus no polio que circulan en Colombia (19 serotipos identificados por metodos moleculares y 3 por seroneutralizacion), coincide con los serotipos mas frecuentemente descritos en otros estudios: Los serotipos Coxsackie-virus A2, A10, A14, A16, Coxsackie-virus B5, B1, B3, Echovirus 6, 7, 13, 20, 30,  A18, A21. Allí también se describe el hallazgo de EV71 en un caso de PFA con diagnóstico clínico de sindrome de Guillain-Barre.

Pelaez, Dioselina; Oberste, Steven; Pallansch, Mark. Enterovirus no polio de casos con paralisis residual, Colombia, 1992-1995. Biomédica 1999.19 (2):144-58.

Enterovirus 71

Entre los agentes más recientemente reconocidos capaces de provocar grave afeccion del sistema nervioso central, se encuentra el enterovirus tipo 71, con parálisis fláccida persistentes En los brotes de California de 1969–1973 durante el cual primero se informaron de cepas de este tipo, predominó la meningitis, pero también se observaron casos de encefalitis. Seguido de brotes en diferentes regiones del mundo. En algunos, predominó el síndrome mano, pie y boca; en otros, la meningitis; y en algunos, los patrones clínicos fueron mixtos. En el brote búlgaro de 1975 de más de 705 casos, 149 de elos desarrollaron parálisis y otras 44 personas murieron. El Enterovirus 71 fue establecido como la causa de la epidemia, en la que lactantes y niños pequeños fueron las principales víctimas.
En algún momento, la vacuna contra la poliomielitis inevitablemente se dará a las personas que hayan incubando la infección del enterovirus 71, que luego pueden presentar el síndrome paralítico debido a los enterovirus salvaje. Estos casos podrían ser erróneamente designados como relacionados con vacuna contra la poliomielitis, especialmente porque muchas cepas de enterovirus 71 son difíciles de aislar en condiciones que producen fácilmente el poliovirus aísla de la vacuna.


Melnick J. L. Enterovirus type 71 infections: a varied clinical pattern sometimes mimicking paralytic poliomyelitis. Rev. Infect. Dis. 1984, 6: S387-390.
____________________________________________________________


Se puede detectar el virus en el intestino degado a las 6 horas más tarde, en la médula espinal torácica a las 24 horas, asi más tarde, en médula espinal cervical a las 50 horas más tarde y en el tronco del encéfalo a las 78 horas después de la infección con el antígeno de EV71 determinandose en ratones con el uso de métodos de inmunohistoquímica.
Chen CS, Yao YC, Lin SC, Lee YP, Wang YF, Wang JR, Liu CC, Lei HY, Yu CK. Retrograde axonal transport: a major transmission route of enterovirus 71 in mice. J Virol. 2007;81(17):8996–9003.
________________________________________________________________

Hubo en Taiwan desde abril hasta octubre 2 brotes de infeccion por entervirus con exantema herpetiforme denominada la enfermedad de mano pie boca (68%) y con Herpangina un 15%.

Lactante con 13 meses y el otro 5 meses de edad, con diagnóstico ambos de herpangina y enfermedad mano-pie-boca, y con mono-paresia durante ese brote de infección de 1998.
El Hallazgos en Resonancia Magnética en dos niños con mielitis que semeja un cuadro de poliomielitis producido realmente por el Enterovirus 71.
En uno la lesión estuvo ubicada entre C2 a C5 y en el otro entre T11-T12,
La RM mostró áreas de alta señal unilateral en cuerno ventral de la médula espinal.
 Médula cervical. Lesion unilateral del cuerno ventral izquierdo, similar a Poliomielitis.
RM, en T1, imagen lineal hipointensa C2-C5, 2da en T2 de alta intensidad de señal

Afeccion medular toracica T11-T12, ventral unilateral izquierda, lo podemos denominar el Signo del Buho tuerto.

Shen, WC; Tsai, C; Chiu, H; Chow, K. MRI of Enterovirus 71 myelitis with monoplegia. Neuroradiology. 2000, 42(2):124-7.
_______________________________________________________________

Hubo una epidemia de la enfermedad de Mano, pie y boca (HFMD) en la primavera y verano del 2010 en China.

Estas dos manifestaciones eran por Coxsackie virus

Las manifestaciones del sistema nervioso central fueron meningitis aséptica y encefalitis con compromiso del tallo cerebral, estos últimos ocasionaron mayor mortalidad.

El diagnóstico fue hecho basado en la presencia de fiebre, ulceras orales, rash maculopapular o vesicular de las manos y pies, con o sin presencia en las nalgas y en boca. En el diagnóstico clínico de encefalitis con compromiso de tallo se evidenció por alteración del estado mental con somnolencia, letargo, y coma,  mioclonus con temblor, y/o ataxia, mioclonus con compromiso de nervios craneales, e insuficiencia cardiovascular y respiratoria aguda. En 8 casos hubo signos de edema Pulmonar en la Rx de tórax.

Analizaron los datos clínicos y de imagen RM 1,5 T, de 42 casos 23 hombres y 19 mujeres, con edad comprendida entre  los 5 meses y los 11 años; con enfermedad de mano pie boca por  EV71 ocasionando cuadro de encefalitis y afección de Tallo cerebral.

32 casos (76.19%)  fueron positivos en el estudio por RM. La localización primaria de la lesión estuvo en medula oblonga dorsal en 31 casos,
T2; lesión de Medula oblonga dorsal en su union con puente
En puente dorsal, el tegmentum pontino, con 22 casos  y  seguidos por afección del núcleo dentado en el cerebelo con (8 casos),
Corte Transverso en FLAIR, Puente dorsal (flecha), Núcleo dentado (cabeza de flecha)

el mesencéfalo con (5 casos),
Incremento de la intensidad de señal en Pedúnculos (flechas), en núcleos rojos (cabeza de flecha pequeñas) y del tegmentum y región pretectal mesencefalico (cabezas de flechas grandes). Huang consideró romboencefalitis ya que no hubo lesiones que implicaran el tejido cerebral supratentorial en su reporte eran 24 casos de los 41estudiados. Ellos describieron  tegmentum pontino (72%), bulbo raquídeo (55%), mesencéfalo (44%) y núcleo dentado (22%).
Esta es la única imagen del trabajo de: Huang CC, Liu CC, Chang YC, Chen CY, Wang ST, Yeh TF. Neurologic complications in children with enterovirus 71 infection. N Engl J Med. 1999 Sep 23; 341(13):936-42.  

y el tálamo con (2 casos).
Corte axial en FLAIR; Talamos edematizados y con hiperintensidad de señal.
En Plano T1 Imágenes con señales isointensas o hipointensas, y en T2 imágenes con señal isointensas e hiperintensas. La RM con gadopentato de constraste mostró que en 12 casos tenían ligera a moderada realce; y 4 de ellas eran falsamente normales antes de su administración, ocurriendo incluso en fases tempranas 6 a 8 días del inicio de la enfermedad.

El signo neurológico más común fue mioclonus y temblor. Mientras mayor  es el área afectada más severa fueron las manifestaciones clínicas.


Zeng H, Wen F, Gan Y, Huang W. MRI and associated clinical characteristics of EV71-induced brainstem encephalitis in children with hand-foot-mouth disease. Neuroradiology. 2011 online Dec 28
_____________________________________________________________________

En una evolución fatal por EV71, los principales cambios patológicos se encuentran en el sistema nervioso central. Las lesiones pulmonares son principalmente secundarias. La causa de muerte es edema cerebral complicado por hernia cerebral y edema pulmonar neurogénico. Algunos casos muestran  sólo los daños pulmonares, sin cambios neurológicos clásicos.

Lu M, Meng G, He YX, Zheng J, Pathology of enterovirus 71 infection: an autopsy study of 5 cases. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 2009 38(2):81-5.
________________________________________________________________________

Recientemente fueron recolectados y analizados, treinta y cinco casos (35) todos con la enfermedad pie-mano-boca y con complicaciones neurológicas durante los recientes brotes de EV71 en la provincia de Hainan, China, desde mayo de 2008 a septiembre de 2010.
A todos los pacientes se les realizó resonancia magnética. Entre sus resultados: Con encefalitis y manifestaciones de tallo 21 casos (60 %), con Páralisis flácida 7 casos y com Meningitis aséptica 7 casos, de estos últimos 2 casos si alteracion de la RM.
RMN T2 corte transversal: Hiperintensidades de señal en cuernos ventrales de Médula espinal
Del Tallo la lesión más frecuente fue en Puente con 17 casos seguid de la medula oblonga con 13,
Médula oblonga: Imagenes hiperintensas en su región dorso medial. 
el mesencefalo con 7 casos (aquí mencionan que puede afectarse el el nucleo rojo, el locus niger, el nervio oculomotor y el nervio troclear)

y el espacio subdural y ventricular con  5 y 4 casos

e incluso en sustancia blanca con 2 casos.
T2 FLAIR lesiones subcorticales en Frontal derecho y Parietal izquierdo.
Puede detectarse algunas veces participación de la raíz ventral.

En sus 10 pacientes con PFA, la afección de la médula espinal bilateral estuvo presente en 9 pacientes por lo tanto sólo en un caso fue unilateral.

La afeccion específica ventral de la médula espinal pueden ayudar en el diagnóstico diferencial de otros tipos de enfermedad de la médula espinal como la mielitis transversa.
Todas las lesiones ubicadas en el cuerno ventral de la médula espinal tenían un realce heterogéneo. La intensidad anormal puede estar relacionada con edema citotóxico, que puede confirmarse por RM con DWI.

Observarón una lesión Talámica unilateral

  • El Núcleo dentado se vió envuelto en un solo caso en nuestros informes y la razón fue que usaron RM T2 y esta, sóla tienen baja sensibilidad en cerebelo. Sugieren implementar el uso de RM T2 con FLAIR para así evitar falsos negativos. 
  • La recuperación fue más rápida en pacientes con monoplegias que aquellos con múltiples parálisis de extremidades. 
  • El pronóstico era pobre en pacientes con cuadros mixtos con encefalitis Pontinas y PAF.
  • Entre los casos con encefalitis Pontinas, tres pacientes murieron de edema pulmonar neurogénico e insuficiencia muti-orgánica.
  • La recuperación completa fue vista en 10 pacientes.
Li J, Chen F, Liu T, Wang L.MRI Findings of Neurological Complications in Hand-Foot-Mouth Disease by Enterovirus 71 Infection. Int J Neurosci. 2012 Feb 20. [Epub ahead of print]

Nuestra inquietud es, motivarles y sin la menor duda respaldar  que es importante conocerlas muy bien y mantener la vigilancia epidemiológica que requieren estas infecciones.

No hay comentarios:

Publicar un comentario