lunes, 25 de junio de 2012

Demencia hereditaria de aparición temprana

Un enfoque clínico de la demencia heredable de aparición temprana.
La demencia de aparición temprana, que se presenta antes de 65 años de edad, es cada vez más reconocida. A menudo es difícil de diagnosticar, ya que los casos distintos a Enfermedad Alzheimer (EA) y de demencias inusuales se han tornado más frecuentes o por lo menos más conocidas. Estas condiciones son más comúnmente de causa genéticas e importantes causas potencialmente heredadas de la demencia de aparición temprana incluyen EA de aparición temprana, Demencia frontotemporal, enfermedad Kufs y la enfermedad de Niemann-Pick tipo C. Para cada una de estas enfermedades, esta revisión proporciona información sobre sus presentaciones clínicas más comunes, etiología, fisiopatología y tratamientos actuales y experimentales. Una discusión sobre el diagnóstico y evaluación para la demencia de aparición temprana se incluye con énfasis en las condiciones que puedan tener otros miembros de la familia involucrados.
Rogers y Lippa proponen el siguiente algoritmo:



 Cuerpo de Pick con tinción de Bielscowski.
C) Enfermedad de Kufs con deposito en músculo de cuerpos ceroides de liposfuscina. D) Enfermedad de Niemann-Pick, Microscopía electrónica (ME): Con macrófagos amigdalinos (célula foan), que contiene cuerpos de cebra (flechas). Por Jean Pierre de Chadarevian, Departmente of Pathology and Laboratory Medicine. Drexel College of Medicine.

Rogers BS, Lippa CF. A clinical approach to early-onset inheritable dementia. Am J Alzheimers Dis Other Demen. 2012 May;27(3):154-61.

1 comentario:

  1. Esto es un tema interesante pues siempre uno ve que los pacientes diagnosticados con demencia temprana no se les hace una diferenciación diagnostica y todos se incluyen en su mayoría como EA de IT. Su artículo ayuda mucho a tener en cuenta esas otras causas de demencia, y posiblemente en muchas instituciones se esta dando ese paso de análisis causal.

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