Cuando hablamos en clase de configuración interna de la médula espinal mencionamos a la neurona motora inferior (alfa) ubicada en el asta ventral, en la lámina nueve IX de Rexed, como ejemplo clásico de su afección mencionamos a la Poliomielitis, pero hoy en día y muy particularmente en nuestro medio es muy poco probable que nos enfrentemos con un caso de este tipo existe, pero hay otras patologías que pueden producir un cuadro semejante a una poliomielitis, entre los mas frecuentemente implicados tenemos el virus Coxsackie A, (A7, A9), y B (B1 a B5), Echovirus 6 y 9, los serotipos 70 y 71 de Enterovirus, El virus del Nilo occidental.
El termino polios significa gris y es adecuado en cuanto refleja que la afección se ubica en todo el componente nuclear de la medula espinal, tallo cerebral, cerebelo, núcleos profundos subcorticales y corteza cerebral, aunque en frecuencia y magnitud lo hace en el cuerno ventral de la médula espinal, de allí el uso del término myelós (médula) y el sufijo itis que se utiliza para expresar inflamación.
Existen dos grandes modalidades la forma no paralítica y la forma paralítica esta última puede ser predominante medular, o de predominio encefálico o de tipo mixto, la afección puede ser localizada o difusa, el cuadro clínico de presentación de una poliomielitis de tipo medular y paralítica en su presentación característica es como sigue:
Tras un periodo de incubación de 2 a 6 días, hay un cuadro febril no especifíco, la parálisis tiene un comienzo brusco al segundo al cuarto día de la fase especifíca de la enfermedad, con debilidad muscular segmentaria de distribución irregular y asimétrica que afecta con más frecuencia los miembros inferiores que los superiores y más a menudo se afectan los músculos grandes proximales que los distales. No hay alteración marcada de la sensibilidad. Los reflejos estarán reflejando la afección medular pura, en la medida de que estén disminuidos o ausentes. Se pueden presentar espasmos musculares dolorosos, se pueden observar fasciculaciones. Electromigraficamente se determina fibrilación muscular. Puede haber atrofia muscular de presentación rápida entre las primeras 4 a 6 semanas. En el LCR se puede detectar pleocitosis (50 a 200 células) e hiper protreinorraquia 50 a 150 mg.
Esta enfermedad se conoció también como la parálisis de la mañana siguiente, que hace referencia a los niños que iban a la cama aparentemente sanos y después de tener fiebre nocturna eran incapaces de levantarse, tal vez es lo que percibí en mi época de la década del 60 cuando me vacunaron que realmente estos centros de vacunación se podían comparar con una fiesta o verbena donde los padres celebraban ese momento transcendental y en mi mente comparar lo que significaba esa época con la vacunación actual que resulta de una aparente inercia de lo que se dice o se educa que mas de que lo que se sufre de cerca un cuadro similar.
Cuadro clínico del tipo Bulbar:
Comienzo brusco de ansiedad e intranquilidad pronunciadas con cualquier combinación de los signos siguientes: 1.- Debilidad o parálisis en los músculos inervados por los pares craneales IX, X, XI o XII; alterando la función de los músculos del velo del paladar, faríngeos, esofágicos superiores, abductores de las cuerdas vocales y de la lengua. 2.- Alteración en el control autonómico de la respiración con irregularidad, de tipo entrecortada . 3.- Alteraciones cardiovasculares con taquicardia acentuada, variaciones de la presión arterial y disminución de la presión del pulso. Pueden acompañarse de compromiso de la neurona motora inferior de la médula espinal.
Son signos de alarma en la presentación bulbar. Voz de tono estridente y áspera. Ritmo respiratorio irregular con periodos crecientes de apnea. Variaciones de la presión arterial con presión de pulso bajo, taquicardia creciente, Ansiedad, intranquilidad y confusión.
Se exigía tener en cuenta la observación cuidadosa de los siguientes signos que traducen un pronóstico grave: 1.- La debilidad de los músculos del cuello (C2-C3) se asocian generalmente al mismo fenómeno en los intercostales. 2.- La debilidad de los músculos deltoides (C4) coincide generalmente al mismo fenómeno en los intercostales y el diafragma 3.- Realizar la prueba de contar hasta 15 sin volver a respirar, 4.- Palabra vacilante y anhelante, 5.- Disnea progresiva en frecuencia e intensidad pero sin alteración del ritmo, 6.- Empleo de músculos accesorios de la respiración durante periodos de actividad mínima, por ejemplo del cuello, mentón, aletas nasales,.
El espasmo en los músculos abdominales, espinales, e intercostales dificulta y hace dolorosa la inspiración, acentuando y acelerando la fatiga de los músculos accesorios de la respiración.
En el compromiso del centro respiratorio a nivel de medula oblonga en general se manifiesta su compromiso algunos días después de de haberse tomado los nervios craneanos. El ritmo y la profundidad de la respiración son irregulares, después la respiración se hace más superficial y los periodos de apnea son más largos, puede aparecer también respiración del tipo Cheyne-Stokes hay aumento de la frecuencia del pulso y subida o mantenimiento de la fiebre. Puede haber hipertensión, hipotensión y shock, finalmente cianosis y muerte.
Cuando la manifestaciones clínicas muestran alteración de medula oblonga generalmente se presenta más tardíamente en general entre el cuarto y el sexto día de la enfermedad en cambio cuando los síntomas encefálicos son predominantes suele manifestarse desde el comienzo de la afección.
Aun cuando el cuadro sea de tipo medular habrá gravedad si es bilateral y se afecta tanto la medula cervical, muy particularmente a niveles de C3 a C5 , como también la médula torácica y se requerirá asistencia ventilatoria.
En los casos de autopsias (un menor número de casos que el total de afectados y con mayor severidad de las lesiones y de su extensión que incluirá incluso a la sustancia blanca)
Degeneración de las neuronas, nucleares y de la sustancia de Nissl, e infiltración inflamatoria e tipo polimorfonuclear inicialmente que dura pocos días de macrófagos que persisten por varias semanas y de mononucleares a predominio de linfocitos que persisten por varios meses, este infiltrado inflamatorio primero es perivascular y luego difuso por toda la sustancia gris, cuando la lesión es irreversible la neurona es removida por neuronofagia.
Puede presentarse lesiones degenerativas de las neuronas independientes de reacciones inflamatorias (Apoptosis)
El infiltrado inflamatorio meníngeo está constituido igualmente por polimorfonucleares con predominio de mononucleares. Alrededor de los vasos y en las leptomeninges, se encuentra infiltración celular a predominio de linfocitos, y es típica su acumulación en los espacios de Virchow-Robin.
Las lesiones de los 38 casos de autopsia del estudio por Espinoza y Danneri, comprometieron a toda la sustancia gris medular, tanto dorsales como ventrales pero el predominio es en las astas ventrales.
R.M. Lesiones en astas ventrales y dorsales
Lesión predominante en asta ventral derecha
Las lesiones en área dorsal de medula oblonga y puente, afectando los núcleos ambiguo, hipogloso, vago y formación reticular. En mesencéfalo, lesiones particularmente intensas en la sustancia gris periacueductal y sustancia negra.
En cerebelo, en frecuencia es el que menos se afecta en poliomielitis, y se observan lesiones infiltrativas en la sustancia blanca y núcleos profundos el del techo, el dentado e intermedios, de tipo leve.
En el diencéfalo, en núcleos hipotalámicos. En Núcleos subcorticales: el cuerpo estriado (núcleo caudado y putamen) y el gobus pálido. Según el estudio por Espinoza y Danneri, encuentra afectación de estas estructuras en un 63% de sus casos en valor mayor de lo encontrado en la literatura para ese periodo de 1949-1952.
En corteza cerebral la presencia de lesiones es variable. Hay afección también de las meninges.
En otros tejidos vitales se ha encontrado Miocarditis, en un número reducido de casos. Hay edema del insterticio, infiltración mononuclear en focos de predominio linfocitario de carácter perivascular ubicados en pared anterior del ventrículo izquierdo y músculos papilares y es considerada similar a la que se puede presentar en influenza, Mononucleosis infecciosa.
Se ha descrito también hiperplasia del Bazo y del sistema Timo-adeno-linfático.
En Higado, Bazo, Miocardio y Riñones se presenta acentuada hiperemia.
Además de la causa directa de la muerte de los afectados por la afección del sistema nervioso central como hipertensión endocraneana, insuficiencia respiratoria, se presenta otras afecciones capaces de desencadenar el desenlace fatal como neumonía bronconeumonía atelectasia hiperhemica en región paravertebral y circunvecinas, que pueden ser bilaterales, y miocarditis interticial.
A destacar mencionaremos que de los casos que sobreviven “La única secuela permanente de la poliomielitis es una parálisis correspondiente a neurona motora baja”. En estos casos la atrofia muscular es evidente, los miembros afectados han perdido sus relieves musculares normales y su forma.
La piel es atrófica, delgada, lisa, cerúlea, fría, una hipertrofia grasa puede ocultar la atrofia. El hueso está comprometido en las aéreas paralizadas, su crecimiento esta retardado en longitud y espesor.
Los rayos x revelan reabsorción y regresión de los elementos óseos, igualmente pasa con los ligamentos, por lo tanto articularmente el movimiento llega a ser péndulo, pueden presentarse contracturas de los músculos antagonistas y retracciones musculo tendinosas y aponeuróticas con pie bot paralitico o mano en garra.
La escoliosis se produce por la atrofia y para atenuar, por curvatura compensadora, el acortamiento del miembro inferior afectado.
La afectación de los musculos que se encargan de erguir la columna vertebral lumbar dificultan o imposibilitan el sentrase o ponerse erguido. Pueden presentarse contracturas musculares espamodicas dolorosas.
La atrofia y la detención del desarrollo de los miembros inferiores puede ser tal y bilateral que obligan a arrastrase sobre sus isquiones para movilizarse.
Aunque la afección de miembros inferiores es la mas frecuente y evidente, recientemente Sunnerhagen et al. informan que la afección de miembros superiores es muy comun en la etapa tardía de los sobrevivientes. Sunnerhagen KS, Lundgren-Nilsson A, Willén C.
Functioning of the upper extremity in persons with late polio. Eur J Neurol. 2011;18(2):354-8.
Las personas que han padecido poliomielitis aguda pueden experimentar décadas más tarde reducción de la capacidad del equilibrio y la marcha debido a la debilidad muscular, fatiga y dolor. Esto puede afectar el nivel de actividad en la vida diaria de estas personas. El conocimiento de que estas personas tiene un equilibrio reducido y su velocidad de la marcha por los efectos tardíos de la polio puede tener un impacto sobre cómo proporcionar servicio a este grupo para garantizar la seguridad en las actividades en la vida cotidiana, incluyendo la forma de andar, y el prevenir accidentes.
Lehmann, K. Sunnerhagen, K. Willén, C. Postural control in persons with late effects of polio. Acta Neurologica Scandinavica. 2006, 113(1):55-61.
Según datos actuales de la oficina de prensa de la OMS:
La poliomielitis es una enfermedad muy contagiosa causada por un virus que invade el sistema nervioso y puede causar parálisis en cuestión de horas. El virus entra en el organismo por la boca y se multiplica en el intestino. Los síntomas iníciales son fiebre, cansancio, cefalea, vómitos, rigidez del cuello y dolores en los miembros.
Una de cada 200 infecciones produce una parálisis irreversible y un 5% a 10% de estos casos fallecen por parálisis de los músculos respiratorios.
En 2012, la poliomielitis sigue siendo endémica solo en tres países, en comparación con los 125 países endémicos que había en 1988. Esos tres países son el Afganistán, Nigeria y el Pakistán. En el 2001 era endémica en 10 paises, de los 7 ya reducidos; Angola, Etiopia, Egipto, India, Niger, Sudán, y Somalia.
Se considera que en Angola, el Chad y la República Democrática del Congo se ha restablecido la transmisión porque esta ha sido continua por más de 12 meses. A estos países se les otorga la misma prioridad que a aquellos donde la enfermedad es endémica. A comienzos de 2011, los tres países habían puesto en práctica planes de acción de emergencia para resolver la situación y remediar las deficiencias en la parte operativa.
Graficamente casos de Poliomieltis para 2010.Atlas of human infectious diseases. Heiman F.L. Wertheim, Peter Horby, John P. Woodall. First edition 2012 Blackwell Publishing.
Los casos de poliomielitis han disminuido en más de un 99%, de los 350 000 estimados en 1988 a los 1352 notificados en 2010.
Mientras haya un solo niño infectado, los niños de todos los países corren el riesgo de contraer la poliomielitis. En 2009-2010, 23 países que antes estaban libres de la enfermedad se re- infectaron debido a la importación de virus.
Desde que se inició la iniciativa en 1988 se ha evitado la parálisis de más de 8 millones de personas, gracias a que han sido inmunizadas contra la poliomielitis.
En la mayoría de los países la Iniciativa de Erradicación Mundial de la Poliomielitis ha aumentado la capacidad para hacer frente a otras enfermedades infecciosas, como la gripe aviar o la fiebre hemorrágica del Ebola, gracias a la creación de sistemas eficaces de notificación y vigilancia de las enfermedades, a la capacitación de epidemiólogos locales y a la creación de una red mundial de laboratorios. Esta capacidad también se ha desplegado en las emergencias sanitarias ocasionadas por desastres, como las inundaciones de 2010 en el Pakistán y la sequía de 2011 en el Cuerno de África.
Los servicios de inmunización sistemática se han visto fortalecidos gracias al reforzamiento de la cadena de frío, del transporte y de los sistemas de comunicación para la inmunización.
La poliomielitis afecta sobre todo a los menores de 5 años.
La poliomielitis no tiene cura, pero es prevenible. Cuando se administra varias veces, la vacuna antipoliomielítica puede conferir una protección de por vida.
En 2010, la Región de Europa sufrió su primera importación de polio después de la certificación. En 2011, Región del Pacífico Occidental sufrió una importación de poliovirus.
Hay cuatro estrategias básicas para detener la transmisión de poliovirus salvajes en zonas que están afectadas por la enfermedad o que se considera que corren un alto riesgo de reinfección:
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Elevada cobertura con cuatro dosis de vacuna antipoliomielítica oral (OPV) en el primer año de vida;
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Administración de dosis suplementarias de OPV a todos los menores de 5 años durante las ASI;
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Vigilancia de los poliovirus salvajes mediante la notificación y el análisis de laboratorio de todos los casos de Parálisis Fláccida Aguda en menores de 15 años;
·
Campañas focalizadas de barrido una vez que la transmisión de poliovirus salvajes esté restringida a focos específicos.
Para que se pueda certificar que una región de la OMS está libre de poliomielitis se tienen que cumplir tres condiciones:
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Que no haya un solo caso de poliomielitis por poliovirus salvajes durante un mínimo de 3 años;
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Que las medidas de vigilancia en los países cumplan las normas internacionales, y
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Que cada país demuestre su capacidad para detectar, notificar y responder a los casos importados de poliomielitis.
Cuando se haya erradicado la poliomielitis, el mundo podrá celebrar el acceso a un importante bien de salud pública que beneficiará a todas las personas por igual, sin importar dónde vivan. Según ciertos modelos económicos, a los cinco años de la erradicación de la enfermedad se ahorrarían entre US$ 40.000 y 50.000 millones, principalmente en los países de ingresos bajos.
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Viendo un documental realizado en vida a el filosofo Gilles Deleuze, este coment
ó que unas de las obras musicales que le generaba gran emocion era el
Concierto “A la memoria de un Ángel” realizado por Alban Berg, quien ante la muerte prematura de de Manon Gropius Mahler a los 18 años víctima de la poliomelitis, hija del arquitecto Walter Gropius y de Alma Mahler.
El “Concierto para violín“, de 1935, enlaza el “Andante” y el “Allegro”, la pureza y la gracia en el carácter lírico, las melodías de una canción popular que acabarán en desgarradoras armonías del canto coral.
El manuscrito indica la fecha del 11 de agosto de 1935 pero el Concierto no fue estrenado hasta el 15 de abril del año siguiente —entre tanto, Berg había muerto en la Navidad de 1935, por una septicemia tras la picadura de un insecto en la espalda, ocurrida en su casa de campo— y lo fue en Barcelona, en el Palau de la Música, en el curso del Festival de la Sociedad Internacional de Música Contemporánea, por la Orquesta Pau Casals dirigida el maestro Hermann Scherchen y con Louis Krasner al violín (Krasner lo llevaría al disco, un año después, con la Orquesta de la Radio Danesa, dirigida por Fritz Busch).
La obra se articula en dos partes, que comprenden un total de cuatro movimientos, dispuestos de manera simétrica, cerrando un arco lento—rápido—lento.
Como un batir de alas el preludio se transforma en un contemplativo Andante. La primera mitad de la partitura se considera un Andante, de una profunda serenidad.
“Sólo la conocí durante seis meses – le escribía Carl Zuckmayer a Franz Werfel -, y la vi sólo unas cuantas veces, pero se ha ido de mi vida algo insustituible. El hecho mismo de que sólo pude conocerla durante su enfermedad y no antes, me produjo una impresión honda e inolvidable…..”.
Se vincula, por medio de una serie media, al Allegretto, de carácter scherzante, que refleja “en caracteres musicales los rasgos de la muchacha”(Berg).
Aquí se expone la serie de base, en la que se suceden terceras mayores y menores (sol—si bemol; re—fa—la; do; mi—sol—si; do—re—fa) determinando cuatro acordes (menor—mayor—menor— mayor) y una relación final de cuatro tonos enteros. Otros temas que juegan en esta parte son una melodía popular de Carintia y una canción vienesa, en fugaz ritmo de vals. El cataclismo musical que abre la segunda parte, refleja la agonía, la lucha contra la muerte. La enorme tensión que, mediante un crescendo, se alcanza en este Allegro rubato se apacigua cuando el violín, tras una escala ascendente, introduce los cuatro tonos enteros (si—do—re—fa) que cerraban la serie dodecafónica. Es el arranque de un conmovedor coral bachiano, que sobre esas cuatro notas entona las palabras “Es ist genug!” (“Ya es suficiente”).
Berg logra semejar por el violín— una plegaria, donde “se ilumina el diálogo entre el temor y la esperanza”, resuelto en éxtasis. Es el instante supremo de la obra de Berg, señala Boulez, en este réquiem — que encierra la propia e insospechada despedida terrenal de Berg—Es esa voluntad de conciliación entre serie y tonalidad que origina una ambigüedad entre las tonalidades de sol menor y si bemol mayor. En esa oscilación, que el oyente percibe por el lirismo intrínseco de la obra, lógica musical e idea poética cumplen su íntima imbricación.
Gonzalo Badenes “Programa en Mano” editado por Rivera Editores.__________________________________________________________________________________
