Signo de ojos de Tigre

Se le denomina así a la imagen que se percibe en una Resonancia magnetica ponderada en T2 que consiste en unos anillos de baja intensidad de señal alrededor de una señal de alta intensidad en los globus pálidos mediales bilateralmente.
La hipo intensidad es debida a la acumulación de hierro y la hiperintensidad central a gliosis, como patrón específico, se creía que tenía correlación uno-a-uno (reportado por Hayflick et al. 2003) con la neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa (PKAN), hoy en día se habla de una especificidad del 94% antiguamente esta entidad era conocida como el síndrome de Hallervorden-Spatz.

Eye-of-the-Tiger sign is not Pathognomonic of Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration in Adult Cases. Chaw-Liang Chang & Chih-Ming Lin. Brain and Behavior 2011 September; 1(1): 55–56.

La PKAN ha sido clasificada en inicio temprano (clásica) o tardía (atípica).

Esta causada por una mutación del gen de la pantotenato quinasa 2 (PANK2), han sido reportados pocos casos de ausencia de PANK2 con signo de ojo de tigre (Hartig et al. 2006; McNeill et al. 2008; Kumar et al. 2006; Strecker et al. 2007; Valentino et al. 2006). 

Todos los casos con mutación de la PANK2 tienen signos de ojos de tigre, pero no todos los casos con signo de ojo de tigre son causados por mutación de la PANK2.

Por ejemplo de estos últimos casos detectados en la bibliografía uno de ellos fue debido a una atrofia multi sistémica y 2 a neuroferritinopatia (Strecker et al. 2007; McNeill et al. 2008), y otra característica de estos casos es que se trataban de adultos o de inicio tardío.

Mujer de 39 anos con 3 meses de intermitente pero repetitivos movimientos involuntarios de giro de la cabeza hacia la derecha, sin fluctuación y sin mejoría durante el sueño. 

Examen físico: distonía cervical derecha

Entre su Laboratorio: Ausencia de mutación genética en PANK2, No se evidenció ni aceruloplasminemia, ni neuroferritinopatia, o retinopatía.

• Acumulación en el globus pálido (Manchas de Hierro).